High-purity, Human Von Willebrand Factor/Coagulation Factor VIII Complex Concentrate. Contains Von Willebrand Factor and Factor VIII in a 1:1 Activity Ratio.
ما هو مرض فون ويلبراند؟
• مرض فون ويلبراند (VWD) هو اضطراب في الدم حيث لا يتخثر الدم بشكل صحيح. يحتوي الدم على العديد من البروتينات التي تساعد الدم على التخثرعند الحاجة. يسمى أحد هذه البروتينات بعامل فون ويلبراند (VWF). يعاني الأشخاص المصابون بمرض فون ويلبراند إما من انخفاض مستوى العامل أو انعدامه في الدم أو أن بروتين العامل "VWF" لا يعمل بالطريقة التي يجب أن يكون عليها.
• عادةً، عندما يصاب الشخص ويبدأ النزيف ، يرتبط VWF في الدم بخلايا دموية صغيرة تسمى الصفائح الدموية. يساعد VWF هذه الصفائح الدموية على الالتصاق ببعضها البعض،مثل الغراء، لتكوين خثرة في موقع الإصابة وإيقاف النزيف.
• عندما يكون لدى الشخص مرض فون ويلبراند، بسبب نقص في VWF أو أنه لا يعمل بالطريقة التي يجب أن تكون عليها، قد يستغرق تكوين الخثرة وقتًا أطول وقد يستغرق النزيف وقتًا أطول للتوقف. يمكن أن يؤدي ذلك إلى نزيف غزير يصعب إيقافه. على الرغم من ندرة حدوث ذلك، لكن من الممكن أن يكون النزيف شديدًا بما يكفي لإتلاف المفاصل أو الأعضاء الداخلية، أو حتى يهدد الحياة.
من هم المصابون؟
• مرض فون ويلبراند هو اضطراب النزيف الأكثر شيوعًا ، وهو موجود في ما يصل إلى 1٪ من السكان في العالم. على الرغم من حدوث مرض فون ويلبراند لدى الرجال والنساء على حد سواء، إلا أن النساء أكثر عرضة للاحساس بالأعراض بسبب النزيف الغزير أو غير الطبيعي أثناء الدوره الشهرية وبعد الولادة.
• هناك 3 أنواع رئيسية من مرض فون ويلبراند: النوع الاول ، والنوع الثاني ، والنوع الثالث.
انواع VWD :-
1- النوع الاول:
• هذا هو الشكل الأكثر شيوعًا واعتدالًا من VWD ويمثل حوالي 85٪ من إجمالي الحالات حيث يعاني الشخص من مستويات أقل من المعدل الطبيعي من VWF.
2- النوع الثاني:
• مع هذا النوع من VWD ، على الرغم من أن الجسم يصنع كميات طبيعية من VWF، إلا أن العامل لا يعمل بالطريقة التي يجب أن يكون عليها. ينقسم
• النوع الثاني إلى أربعة أنواع فرعية “2A – 2B- 2M- 2N “ اعتمادًا على المشكلة المحددة في عامل VWF للشخص. نظرًا لأن العلاج يختلف لكل نوع، من المهم أن يعرف الشخص النوع الفرعي الذي لديه.
3- النوع الثالث:
هذا هو أشد أشكال VWF، حيث يكون لدى الشخص القليل جدًا من VWF أو لا يوجد لديه VWF ومستويات منخفضة من العامل الثامن. هذا هو أندر نوع من VWF يعاني فقط 3٪ من الأشخاص المصابين ب VWD من النوع الثالث.
الأسباب :-
• معظم الأشخاص المصابين بـمرض VWD يولدون به ، حيث ينتقل من أحد الوالدين أو كليهما إلى الطفل.
• في حين أنها نادرة الحدوث، الا أن من الممكن أن يصاب الشخص بـ VWD بدون تاريخ عائلي للمرض. يمكن أن يحدث هذا إذا حدثت طفرة جينية. هذا يعني أن هناك تغيير حدث في جين الشخص، وسواء كان الطفل قد ورث الجين المصاب من أحد الوالدين أو نتيجة طفرة، فسيؤدي ذلك الي ظهور المرض عليه، ولاحقًا ينتقل الجين إلى أطفاله.
• أيضًا، من النادر، ولكن من الممكن، أن يصاب الشخص بـ VWD (بالرغم أنه لم يتلق الجين المصاب من أحد والديه أو نتيجة طفرة) ولكن بسبب حالة طبية أساسية. يمكن أن يحدث هذا عندما يدمر جهاز المناعة الخاص بالشخص (وهو الجهاز الذي يتحكم في قدرة الجسم على محاربة الجراثيم والأمراض) عامل VWF الخاص به، غالبًا نتيجة لاستخدام دواء أو نتيجة مرض آخر. إذا تم اكتساب VWD بهذه الطريقة، فلا يمكن تمريره وراثيا إلى أي أطفال.
علامات وأعراض VWD :-
العلامات الرئيسية لـVWD هي:
نزيف الأنف المتكرر: قد يعاني الأشخاص المصابون بـVWD من نزيف في الأنف:
• يبدأ دون إصابة (تلقائيًا).
• تحدث كثيرًا، عادةً خمسة مرات أو أكثر في السنة.
• تستمر أكثر من 10 دقائق.
• غالبا تحتاج إلى حشوه (ضمادة توضع في الأنف) أو كي (إجراء لحرق الأوعية الدموية) لوقف النزيف.
الكدمات: قد يعاني الأشخاص المصابون بـVWD من كدمات بسهولة:
• تحدث مع القليل من الصدمات او حتي دون صدمة او اصابة.
• تحدث كثيرًا (مرة إلى أربع مرات في الشهر).
• حجمها كبير.
• ليست مسطحة ولها نتوء.
نزيف الحيض الغزير: قد يكون لدى النساء المصابات بـ VWD دورات حيض غزيرة يحدث خلالها:
• تسريب من الفوط الصحية خلال 1-2 ساعة (أو أكثر في كثير من الأحيان) في الأيام الأكثر حدة.
• نزيف الحيض الذي قد يستمر لأكثر من 7 أيام من بدء النزيف حتى انتهاءه.
• فيضان أو تدفق الدم.
• خروج جلطات دمويه (انسجة) أكبر من حجم العنب أو الفراولة.
• يتم إجراء تشخيص فقر الدم (عدم وجود ما يكفي من خلايا الدم الحمراء) نتيجة النزيف مع فترات الحيض الثقيلة.
نزيف أطول من المعتاد بعد الإصابة أو الجراحة أو الولادة أو أعمال الأسنان :-
- قد يعاني الأشخاص المصابون بـ VWD من نزيف أطول من المعتاد بعد الإصابة أو الجراحة أو الولادة. قد يتميز هذا النزيف بالآتي:
• بعد قطع الجلد ، يستمر النزيف لأكثر من 5 دقائق.
• يحدث نزيف حاد أو طويل بعد الجراحة. يتوقف النزيف أحيانًا ولكنه يبدأ مرة أخرى بعد ساعات أو أيام.
• يحدث نزيف حاد أثناء أو بعد الولادة.
• يحدث نزيف حاد أثناء أو بعد جراحة الأسنان.
• يتدفق الدم من مكان الجراحة لأكثر من 3 ساعات بعد الجراحة.
• يحتاج مكان الجراحة إلى حشوه أوالكي لوقف النزيف.
• تعتمد كمية النزيف على نوع وشدة VWD.
تشمل أحداث النزيف الشائعة الأخرى ما يلي :-
• نزيف في المفاصل أو الأعضاء الداخلية في الحالات الشديدة (VWD من النوع الثالث).
التشخيص :-
• للتأكد مما إذا كان الشخص مصابًا بـVWD سيطرح الطبيب أسئلة حول تاريخه الشخصي والعائلي للنزيف.
• سيقوم الطبيب أيضًا بالتحقق من وجود كدمات غير عادية أو علامات أخرى على النزيف الأخير ويطلب إجراء بعض اختبارات الدم لقياس كيفية تخثر الدم.
• ستوفر الاختبارات معلومات حول كمية عوامل التخثر الموجودة في الدم وما إذا كانت تعمل بشكل صحيح. نظرًا لأن بعض الأدوية يمكن أن تسبب نزيفًا، حتى بين الأشخاص الذين لا يعانون من اضطراب النزف، سيستفسر الطبيب عن الأدوية الحديثة أو الروتينية التي تم تناولها والتي يمكن أن تسبب نزيفًا أو تجعل أعراض النزيف أسوأ.
أنواع الاختبارات المعملية :-
وينقسم للتالي:
1- الفحوصات الروتينيه:
• يتم إجراء الفحوصات الروتينيه أولاً لمعرفة ما إذا كان الدم يتخثر بشكل صحيح. قد تظهر هذه الاختبارات وجود اضطراب في النزيف، ولكن هناك حاجة إلى المزيد من الاختبارات لتحديد نوع اضطراب النزيف الموجود.
2- اختبارات التشخيص:
• تتطلب اختبارات محددة لتشخيص اضطراب النزيف الموجود. غالبًا تحتاج هذه الاختبارات إلى تكرارها عدة مرات قبل إجراء تشخيص دقيق. ويرجع ذلك إلى أن مستويات عوامل التخثر في الدم تتغير بمرور الوقت نتيجة للمتغييرات التي قد يتفاعل عليها الجسم معها - مثل الإجهاد والحمل والالتهابات - والتي يمكن أن تؤثر على نتائج الاختبار.
العلاج :-
• يعتمد نوع العلاج الموصوف لـ VWD على نوع المرض وشدته. بالنسبة للنزيف البسيط، قد لا تكون هناك حاجة للعلاج ولكن أكثر أنواع العلاج شيوعًا هي:
1) حقن ديسموبرسين اسيتيت.
2) العلاج باستبدال العوامل:
• يتم استخدامها لعلاج الأشخاص المصابين بأشكال أكثر حدة من VWD أو الأشخاص المصابين بأشكال أقل حدة من VWD لكن لا يستجيبون للعلاج بديسموبرسين.
• يتم حقن هذه الأدوية لاستبدال العامل المفقود في الدم.
3) أدوية مضادة للفيبرين.
/https://vwdtest.com/ar
• تم إنشاء موقع VWDtest.com بواسطة الدكتور فرناندو كوراليس مدينا (أستاذ مشارك في طب الأطفال السريري، كلية الطب بجامعة ميامي ميلر، الولايات المتحدة الأمريكية)، والبروفيسور إريك بيرنتورب (أستاذ أبحاث التخثر السريري، جامعة لوند, السويد) وفريقهم من الخبراء الدوليين في اضطرابات النزيف من أجل الإجابة على أسئلتك حول أعراض النزيف غير الطبيعي و مرض فون ويلبراند (VWD).
• معرفة ما إذا كنت تنزف أكثر من اللازم ليس بالأمر السهل دائمًا. /https://vwdtest.com/ar/take-test هو اختبار لمساعدتك أنت وطبيبك في معرفة ما إذا كان نزيفك طبيعيًا أم لا.
